Заболявания на перикарда - перикардити

17.06.2017 (269)

Перикардните заболявания са сравнително чести. Етиологичното им уточняване е трудно, а в много случаи от това зависи терапията и изходът от заболяването. Спектърът от перикардни заболявания обхваща:

  • вродени дефекти
  • перикардити (сух, ексудативен, ексудативно-констриктивен, констриктивен)
  • остър перикардит
  • хроничен перикардит
  • рецидивиращ перикардит
  • перикарден излив и сърдечна тампонада
  • констриктивен перикардит
  • неоплазми
  • перикардни кисти.

Конгенитални дефекти на перикарда
Конгениталните дефекти (1/10 000 аутопсирани) включват липса на перикард:

  • частично в ляво – 70%
  • частично в дясно – 17%
  • тотално, билатерално – изключително рядко.

Около 30% от пациентите имат допълнителни конгенитални аномалии. Повечето пациенти с тотална липса на перикард са асимптомни. Парциалните левостранни дефекти могат да бъдат усложнени от компресия на коронарен съд, причинена от образуване на херния от лявопредсърдното ухо, ляво предсърдиие или лява камера през дефекта (гръдна болка, недостиг на въздух, синкоп или внезапна смърт).
Рентгенографията на гръден кош е типична, но диагнозата се потвърждава чрез ехокардиография и КТ/ЯМР (компютърна томография/ядреномагнитен резонанс). Изрязването на ухото на предсърдието и хирургичната пластика на перикарда (дакрон, гортекс, говежди перикард) са показани при заплашваща компресия на коронарен съд.

Какво представляват острите перикардити?
Острите перикардити са сухи, фибринозни или ексудативни, независимо от тяхната етиология. Често се предшестват от треска (обикновено < 39° С), неразположение и миалгия, но възрастни пациенти могат и да нямат фебрилитет.
Главни симптоми:
ретростернална или лява прекордиална гръдна болка, ирадираща към трапецовидния мускул. Може да бъде плевритна или да симулира исхемия. Варира при промяна в положението.

  • сърдечната дейност обикновено е ритмична и с висока честота.
  • непродуктивна кашлица
  • недостиг на въздух

перикардно триене, което може да бъде преходно, систолно и/или диастолно.

  • може да е налице и плеврален излив

Перикардитът често е съпътстван в някаква степен от миокардит. Доказателство за това е наличието на глобална или сегментна миокардна дисфункция, миалгия или рабдомиолиза, повишение на тропонини І и Т, МВ креатин-киназа, серумен миоглобин и тумор некротизиращ фактор.
Показателни са аускултацията на нов трети сърдечен тон, конвексната елевация на J-ST сегмента в ЕКГ, структурните промени в ЯМР, фиксиране от индий-111-залепени антимиозинови антитела.
Така или иначе, само ендомиокардната/епимиокардната биопсия е диагностична – най-вече по отношение на етиологията.

Какво е медикаментозното лечение на острите перикардити?

  • НПВС - основни медикаменти (ниво на доказателства В, клас І). Ibuprofen е предпочитан заради неговите редки странични ефекти, благоприятен ефект върху коронарния кръвоток и големият дозов диапазон. Дозата зависи от тежестта на заболяването и отговора на пациента към провежданото лечение. Първоначално може да се изискват 300 – 800 мг на всеки 6 – 8 часа. Терапията трябва да продължи дни или седмици, най-добре докато изливът изчезне. Необходимо е да се осигури гастроинтестинална протекция при всички пациенти.
  • Колхицин –прилага се като монотерапия или прибавен към НПВС. Изглежда е ефективен при първоначалната атака, както и за профилактиката на рецидиви (ниво на доказателства В, показания клас ІІа). Понася се добре и е с по-малко странични ефекти отколкото НПВС.
  • Кортикостероидната терапия трябва да бъде ограничена до съединително тъканни заболявания, автореактивен или уремичен перикардит. Интраперикардното приложение избягва системните странични ефекти и е високо ефективно (ниво на доказателства В, показания клас ІІа).

Ако пациентите изискват антикоагуланти, препоръчва се Хепарин при стриктно проследяване.

Какво е перикардиоцентеза?
Перикардиоцентезата е показана при:

  • сърдечна тампонада – животоспасяваща
  • висока суспекция за гноен или неопластичен перикардит
  • голям или симптомен излив въпреки консервативното лечение за повече от една седмица.

Аортната дисекация е главно противопоказание. Относителните противопоказания включват некоригирана коагулопатия, антикоагулантна терапия, тромбоцитопения < 50 000 / mmі, малки, задни или локализирани изливи. Перикардиоцентезата при остър травматичен хемоперикард е вероятно по-малко подходяща отколкото хирургичния дренаж.
При изливи, които не причиняват компрометиране на хемодинамиката, перикардиоцентезата е показана:

  • ако изливът ехокардиографски е >20 mm в диастола
  • за диагностични цели - изследване на пунктат и перикардна тъкан, PSR, имуноцитохимия, имунохистохимия (ниво на доказателства В, показания клас ІІа). Разкриването на етиологията на заболяването ще позволи по-нататъшна етиологична терапия.

Перикардиоцентеза се извършва в сърдечна катетеризационна лаборатория под ЕКГ мониторен контрол или в хирургичнта операционна. У нас перикардиоцентезите се извършват обикновено от сърдечни хирурзи. Директното ЕКГ мониториране от пункционната игла не е достатъчна гаранция за безопасност. Дясна сърдечна катетеризация може да бъде извършена едновременно с перикардиоцентезата, като се регистрира подобрението на хемодинамиката след дрениране на излива. Субксифоидния достъп се използва най-често. Обикновено се извършва с дълга игла с мандрен насочена към лявото рамо под ъгъл 30є към кожата. Този достъп е екстраплеврален и избягва коронарни, перикардни артерии и артерия мамариа интерна. Благоразумно е да се дренира течността фракционирано, за да се избегне остра деснокамерна дилатация ("внезапен декомпресивен синдром"). Съществено е да се провери позицията на водача в най-малко две ангиографски проекции. Ако водачът е поставен неправилно интракардиално, това трябва да се разпознае преди въвеждането на дилататора и дренажния катетър. Ако въпреки вниманието катетърът е перфорирал сърцето и е поставен интракардиално, катетърът се закрепва и пациентът незабавно се превежда в сърдечна операционна. Алтернативно може да се опита повторна пункция. Ако е успешна, хирургията моге да бъде избегната.
Ехокардиографския контрол на перикардиоцентезата е технически по-малко полезен. Може да бъде извършен в интензивно отделение при леглото на болния. Ехокардиографията трябва да установи най-краткия път където може да се проникне в перикарда интеркостално (обикновено в VІ или VІІ междуребрие по предна аксиларна линия). Продължителният перикарден дренаж се извършва докато количеството от излива получено при интермитентна перикардна аспирация (на всеки 4 – 6 часа) падне до < 25 мл дневно.

Какви са усложненията при перикардиоцентезата?
Усложненията при перикардиоцентеза са разкъсване и перфорация на миокарда и коронарните съдове, въздушна емболия, пневмоторакс, аритмии (обикновено вазовагална брадикардия) и пунктиране на перитонеалната кухина или абдоминални органи. Редки усложнения са фистули на артериа мамариа интерна, остър белодробен оток и гноен перикардит.
При перкутанни перикардиоцентези, осъществени под рентгенов контрол са докладвани:

  • сърдечни перфорации - 0,9%
  • сериозни аритмии - 0,6%
  • артериално кървене - 1,1%
  • пневмоторакс - 0,6%
  • инфекции - 0,3%
  • значителни вагални реакции в 0,3%

Какво представляват хроничните перикардити?
Хроничните перикардни възпаления (>3 месеца) биват

  • екдузативни
  • адхезивни
  • констриктивни

Важно е да се разграничат хронични възпалителни изливи от невъзпалителен хидроперикард при застойна сърдечна недостатъчност. Симптомите са обикновено леки (гръдна болка, сърцебиене, отпадналост) и са свързани със степента на хронична сърдечна опресия и остатъчното перикардно възпаление.
Диагностичният алгоритъм е подобен на този при остри перикардити. Откриването на лечима етиология (напр. туберкулоза, токсоплазмоза, микседем, автоимунни и системни заболявания) позволява провеждането на специфична терапия с висок успех.
Симптоматичното лечение е както при острите перикардити. Вътреперикардното поставяне на кристалоидни неабсорбиращи се кортикостероиди е високо ефективно при автореактивни форми.
Перикардиоцентезата е показана като диагностична и терапевтична процедура. Ако рецидивите са чести, по-подходящо е да се извършат плевроперикардна фенестрация или перкутанна балонна перикардиотомия (ниво на доказателства В, показания клас ІІа).
При хронични персистиращи и рецидивиращи големи перикардни изливи въпреки интраперикардната терапия, трябва да бъде обмислена перикардектомия.

Какво представляват рецидивиращите перикардити?
Терминът рецидивиращи перикардити включва:

  • интермитентен тип - значително вариращи безсимптомни интервали при липса на терапия
  • постоянен тип - прекъсването на противовъзпалителната терапия винаги води до рецидив.

Предполагаемите механизми, обясняващи рецидивите включват:

  • недостатъчна доза или недостатъчна продължителност на лечението с НПВС или кортикостероиди при автоимунни перикардни заболявания
  • ранно кортикостероидно лечение при вирусни перикардити, причиняващо засилване на вирусната ДНК / РНК репликация в перикардната тъкан, което води до увеличаване на антигенното експониране
  • реинфекция
  • екзацербация на съединително тъканно заболяване
  • генетични нарушения - рядка фамилна автозомно-доминантна форма с непълна пенетрация и полово свързано унаследяване (предполагана в две фамилии)

Доказателствата за имунопатологичен процес включват:

  • дълготраен латентен период – продължава месеци
  • наличие на антимиокардни антитела
  • бърз отговор към кортикостероидна терапия и наличие едновременно на рецидивиращ перикардит и друго автоимунно заболяване (постперикардиотомен / постинфарктен синдром, лупус, серумна болест, стеаторея, херпетиформен дерматит, рецидивиращи артралгии, еозинофилия, медикаментозна алергична реакция и анамнеза за алергия).

Характерна е прекордиална болка, често с плевритна характеристика. Наблюдават се и температура, перикардно триене, диспнея, увеличена СУЕ и ЕКГ промени. Масивният перикарден излив, тампонадата и перикардната констрикция са редки.

Какво е лечението на рецидивиращите перикардити?
Колхицинът инхибира митозата в клетъчните ядра, свързва се с тубулина, инхибира различни функции на полиморфнонуклеарните клетки, намесва се в трансцелуларното движение на колагена. Ефективен е при рецидивиращи перикардити, когато НПВС и кортикостероидите не успявят да предотвратят рецидивите. Препоръчителната доза е 2 мг дневно за един или два дни, последвана от 1 мг дневно (ниво на доказателства В, показания клас І).
Кортикостероидите трябва да се използват само при пациенти в тежко общо състояние или с чести рецидиви (ниво на доказателства С, показания клас ІІа). Всеобща грешка е и употребяването на дози, твърде ниски за да бъдат ефективни или твърде бързото намаляването на дозата. Препоръчваният режим е: преднизон 1-1,5 мг/кг за поне един месец. Ако пациентът не отговаря адекватно, азатиоприн 75-100 мг/дн или може да бъде добавен циклофосфамид. Намаляването на кортикостероидите може да стане за над три месечен период. Ако по време на намаляването на дозата симптомите рецидивират, връща се последната доза, която е потискала проявите, поддържа се тази доза 2-3 седмици и след това се препоръчва отново намаляване. Към края на кортикостероидната терапия се въвежда противовъзпалително лечение с колхицин или НПВС. Новото лечение трябва да продължи за поне три месеца.
Перикардектомията е показана само при чести и симптомни рецидиви, резистентни на медикаментозно лечение (ниво на доказателства В, показания клас ІІа). Преди перикардектомията, пациентът трябва да бъде на свободен от стероиди режим за няколко седмици. След перикардекотомията също могат да се появят рецидиви.

Какво е сърдечна тампонада?
Сърдечната тампонада е декомпенсационна фаза на сърдечна компресия, причинена от набирането на излива и увеличаването на вътреперикардното налягане. При "хирургичната" тампонада вътреперикардното налягане се увеличава бързо, в смисъл от минути до часове (хеморагия), докато слабо интензивни възпалителни процеси се развиват от дни до седмици преди да настъпи сърдечната компресия ("терапевтична" тампонада). Обемът на течността причиняваща тампонада се променя обратно пропорционално на ригидността и дебелината на двата перикардни листа (150 – 2000 мл).

Какво представлава констриктивния перикардит?
Констриктивният перикардит е рядка, но тежка последица на хроничното възпаление на перикарда, водеща до намалено пълнене на камерите и понижена камерна функция.
Туберкулозата, медиастиналното облъчване и предшестващи сърдечни операции са чести причини за констрикция, която може да се представи в тежки патоанатомични.

Какво представляват перикардните кисти?
Конгенителните перикардни кисти са редки. Те могат да бъдат както еднокамерни, така и многокамерни. Имат диаметър от 1 - 5 см.
Възпалителните кисти включват псевдокисти, както и инкапсулирани и камерни перикардни изливи. Могат да се дължат на:

  • ревматичен перикардит
  • бактериална инфекция
  • туберкулоза
  • травма
  • сърдечна операция

Ехинококовите кисти обикновено водят началото си от руптурирали ехинококови кисти в черния дроб и белите дробове.
Повечето пациенти са асимптомни и кистите се откриват случайно на торакална рентгенография като овални, хомогенни, рентгеновоплътни лезии, обикновено в десния кардиодиафрагмален ъгъл.
Понякога пациентите могат да се оплакват от гръден дискомфорт, диспнея, кашлица или сърцебиене поради притискане на сърцето. ЕхоКГ е полезна, но често е необходимо допълнително да се извърши КТ или ЯМР изобразяване.
Лечението на конгениталните и възпалителните кисти е перкутанна аспирация и склерозиране с етанол. Ако това е неосъществимо, хирургичната резекция може да бъде необходима.
При ехинококовите кисти не се препоръчва хирургична ексцизия. Перкутанната аспирация и въвеждането на етанол или сребърен нитрат след предварителното лечение с Albendazole (800 mg/ дневно за 4 седмици) е безопасно и ефективно.